Bilijarna ciroza jetre

Uvod

Jetra je najveca zlijezda i drugi organ po velicini uljudskom organizmu, tezi otprilike 1,5kg, a smestena je u desnom gornjem delu abdomena. Ona je glavni metabolitički organ u organizmu, a ujedno i jedini unutrašnji organ koji se može regenerisati.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza predstavlja sporo progresivno autoimuno oboljenje jetre od koga pre svega oboljevaju žene. Najviša incidenca je u petoj deceniji života, ineuobičejno je da se javi pre 25 godine života. Histopatološki, primarna bilijarnaciroza se karaketriše portnom inflamacijom i imunološki posredovanom destrukcijom intrahepatičnih žučnih puteva. Promene se javljaju u različitoj meri i sa različitimstepenom težine kod različitih pacijenata. Nestajanje žučnih vodova vodi smanjenoj sekreciji žuči i retenciji toksičnih supstanci u jetri, dovodeći do oštećenja jetre, fibroze, ciroze i insufijcijencije jetre. Serološki, primarna bilijarna ciroza se karakteriše prisustvom antimitohondrijalnih antitela, koja su prisutna u 90-95% pacijenata, i često se mogu detektovati godinama prije pojave kliničkih znakova. Zagonetna karakteristika primarne bilijarne ciroze, kao i kod drugih autoimunih bolesti, jeste da imunološka povreda je predominantno organ-specifična, iako se mitohondrijalni autoantigeni nalaze u svim nuklearnim ćelijama. Ovi mitohondrijalni antigeni su glavni focus istraživanja primarne bilijarne ciroze, što je dovelo do njihove precizne identifikacije.
Primarna bilijarna ciroza se sada dijagnostikuje u ranijem uzrastu nego ranije, i 50-60% pacijenata je asimptomatsko u trenutku postavljanja dijagnoze. Malaksalost i svrab su najuobičajeni simptomi, koji se javljaju u 21% i 19% pacijenata prema većini studija. Jasni simptomi se javljaju u toku 2 do 4 godine kod većine asimptomatskih pacijenata, mada jedna trećina pacijenata ostaje bez simptoma više godine. Malaksalost se javlja kod 78% pacijenata i može prouzrokovati značajnu nesposobnost. Stepen težine malaksalosti je nazavistan od stepena težine oboljenja jetre i ne postoji terapija za lečenje. Svrab se javlja kod 20-70% pacijenata i može biti najuznemiravajući simptom. Početak svraba obično predhodi pojavi žutice mesecima i godinama. Svrab može biti lokalizovan ili difuzan. Obično je izraženiji noću i pogoršava se sa nošenjem vunenih stvari, kao i pri toploti. Uzrok je nepoznat, ali endogeni opioidi mogu imati ulogu.
Drugi uobičajeni nalaz u primarnoj bilijarnoj cirozi uključuje hiperlipidemiju, hipotiroidizam, osteopeniju, druge autoimune bolesti, uključujući Sjogrenov sindrom i sklerodermiju.
Portna hipertenzija se javlja tek kod odmakle bolesti. Retko, prva manifestacija bolesti je ascites, hepatična encefalopatija i varicealno krvarenje.
Incidenca hepatocelularnog karcinoma je povišena kod ovih bolesnika naročito kod histološki odmakle bolesti.
Druge bolesti udružene sa primarnom bilijarnom cirozom uključuju intersticijelnu pneumoniju, celijakiju, sarkoidozu, renalnu tubularnu acidozu, hemolitičku anemiju i autoimunu trombocitopeniju.
Fizikalni pregled je često normalan kod asimptomatskih bolesnika, ali melalninske pigmentacije kože, spajder nevusi, ekskorijacije usled svraba se mogu naći kod odmakle bolesti.Hepatomegalija se nalazi u aproksimativno 70% bolesnika. Splenomegalija je retka manifestacija bolesti, ali se razvija sa progresijom bolesti. Žutica je takođe kasna manifestacija. Mišićna atrofija, ascites i otoci nastaju u kasnijim fazama bolesti i ukazuju na insuficijenciju jetre.