UVOD I DEFINICIJA
Akutna leukemija predstavlja sindrom klonalnih malignih bolesti matičnih ćelija
hematopoeze. Ukoliko se ne liječi, bolest završava smrtno zbog smanjene funkcije
normalne hematopoeze unutar 3-6 mjeseci. Incidenca akutnih leukemija je 3 do 5
oboljelih godišnje na 100 000 stanovnika. Najčeši su maligni tumori dječije dobi. U
odrasloj dobi podjednako obolijevaju i muškarci i žene.
ETIOLOGIJA I PATOGENEZA
Leukemija nastaje zbog poremećaja genoma matične ćelije hematopoeze. Diobom te
ćelije nastaju nove ćelije, koje imaju istovjetne biološke karakteristike prve ćelije.
Klonalna populacija pokazuje prednost u rastu i potiskuje zdravu populaciju
hematopoeznih ćelija. Manje vrijedne leukemijske matične ćelije pokazuju poremećaj
sazrijevanja. Proces sazrijevanja leukemijskog klona ne prati sinhronizovano proces
proliferacije kao u normalnoj hematopoezi. Ćelije leukemijskog klona nikad ne
sazrijevaju, nego zaostaju na razini blasta ili promijelocita. Istraživanja su potvrdila
mehanizam autonomnog rasta leukemijskog klona, kao i da ne postoji mehanizam
negativne povratne sprege i da se nikada ne uspostavlja dinamička ravnoteža. Kada je
tako nastala klonalna populacija ćelija dovoljno velika, uzrokovaće klinički
prepoznatljivu bolest. Danas, se maligna transformacija matičnih hematopoeznih ćelija
povezuje sa poremećajem u funkciji normalnih gena, koji kontrolišu s jedne strane
proliferaciju ćelija ili, s druge strane programiranu ćelijsku smrt. Rizik za nastanak
akutnih leukemija povećavaju određene hromozomske promjene (Downov, Klinefelterov,
Patau sindrom), nasljedne bolesti sa povećanom fragilnošću hromozoma (Fanconijeva
anemija), retrovirusi kao humani T- ćelijski limfotropni virus (HTLV-I), izlaganje
jonizirajućem zračenju, benzenu i njegovim derivatima, kao i primjena određenih
citostatika u liječenju drugih malignih tumora (alkilirajućih tvari).
KLINIČKA SLIKA
Glavna odlika svih akutnih leukemija bez obzira na njihovu vrstu je izražena
pancitopenija, koja uslovljava anemiju (nedostatak eritrocita), sklonost ka infekcijama
(nedostatak granulocita-neutropenija) i sklonost ka krvarenju (nedostatak trombocita-
trombocitopenija). Ukupan broj leukocita može biti značajno povišen, normalan ili čak
snižen.
Drugu grupu kliničkih simptoma i znakova, koji mogu donekle biti specifični za pojedine
oblike akutnih leukemija izazivaju lokalizacije leukemijskih ćelija u raznim organima. U
velikog broja bolesnika postoji umjereno povećanje jetre i slezene, a kod djece su obično
povećane limfne žlijezde (ALL). Maligni tok leukemija zavisi od tipa i oblika leukemije,
životnog doba bolesnika, od broja leukocita prije započinjanja terapije, idr.
