SARKOIDOZA
Sarkoidoza je multisistemsko, granulomatozno zapaljenje koje se
karakteriše formiranjem nekazezoznih epitelnih granuloma u
zahvaćenim organima. Predilekciona mesta su najčešće pluća i
intratorakalni limfni čvorovi a ređe mogu biti zahvaćeni jetra, slezina,
srčani mišić, koža, CNS.
Sarkoidoza se odlikuje prekomernim nakupljanjem limfocita na mestu
oboljenja, hiperaktivnošću B ćelija, i cirkulišućih limfnih kompleksa.
Etiologija:
To je bolest nepoznate etiologije mada ima indicija da je provociraju
specifični etiološki agensi koji deluju kao okidači u genetski
predisponiranim osobama. Ovi okidači mogu biti infektinog porekla –
virusi, mycobacteriae, mycoplasma, chlamidia, i mogu biti čestice
organskog(glina, polen bora) i neorganskog porekla(talk, cirkonijum).
Patologija:
Granulomi u sarkoidozi su dobro organizovani, nekazeozni i bez prisustva
mikroorganizma. Centralni deo čine epiteloidne multijedarne džinovske ćelije-
Langhansove i mogu sadržati mnoga inkluzijalna telašca. Između ovih ćelija se
nalaze makrofagi i CD4+ T-ly, B-ly i monociti. Fibroblasti i kolagena vlakna
okružuju granulom i stvaraju uslove za razvoj fibroze. Lokalizacija granuloma u
plućima je najčešće perivaskularno i peribronhijalno.
Patogeneza:
Patogenetski, sarkoidoza pluća se karakteriše alveolitisom. Alveolitis
nastaje nagomilavanjem CD4+ T-ly, što dovodi do povećanja odnosa
CD4+/CD8+ Tly u bronhoalveolarnom lavatu (BAL). Odnos CD4+/CD8+
veći od 3,5 je visoko specifičan za sarkoidozu. Smanjen broj CD4+ u
perifernoj krvi se objašnajva depresijom ćelijskog imuniteta što je
karakteristično za sarkoidozu. Alveolarni makrofagi su takođe aktivirani
i produkuju brojne proinflamatorne citokine i hemokine. U sarkoidozi
postoji i poliklonalna aktivacija B-ly, a formiranje imunskih kompleksa je
udruženo sa drugim bolestima.
Klinička slika:
U više od 50% slučajeva, sarkoidoza je asimptomatska i otkriva se
slučajno rendgenskim pregledom.
Akutni oblik sarkoidoze dijagnostikuje se nakon nagle pojave simpzoma
u vidu malaksalosti, suvog nadražajnog kašlja i lako povišene
temperature. Gubitak telesne težine i pojava dispnoje karakteristika je
uznapredovale bolesti.
Kod znatnog broja obolelih, češće su to žene, imamo kliničku sliku
Lofgrenovog sindroma koji uključuje
bilateralnu hilarnu
limfadenopatiju, visoku temperaturu, eritema nodosum naročito na
potkolenicama i podlakticama i artralgiju sa otokom zglobova.
Lofgrenov sindrom se često ispoljava tokom proleća i uglavnom ima
dobru prognozu jer dolazi do spontane rezolucije promena.
Ako se asimptomatski i akutni oblik ne povuku, progrediraju ka
hroničnoj sarkoidozi.
