Miastenia gravis

Uvod
Miastenija gravis autoimuna je bolest koja se ogleda zamaranjem i slabošću skeletnih mišića. Uzrok joj je poremećaj prenosa nadražaja sa nerva na mišić u području neuromišićne spojnice.
Neuromišićne bolesti čini velika grupa oboljenja nerava i mišića. Miastenija gravis je bolest kod koje nema promena na nervima i mišićima , ali postoji poremećaj u prenosu nadražaja sa nerva na mišić, što uzrokuje pojavu mišićne slabosti. Ona je ujedno jedno od najprepoznatljivijih i najkarakterističnijih neuroloških oboljenja.
Naziv joj potiče od latinske reči “miasthenia”, kojom se označava slabost mišića, i reči “gravis”, što znači ozbiljna, teška. Prvi opis bolesnika s Miastenijom u svom je izveštaju dao 1672. godine Thomas Villis (1621.-1675.), engleski lekar poznat po svojim studijama nervnog sistema.
Etiologija i patogeneza
Nakon što nerv izluči acetilholin, on se vezuje za receptore koji se nalaze na ćelijskoj membrani mišića što dovodi do kontrakcije mišića. U miasteniji, imuni sistem proizvodi antitela na receptore čime se blokira prenos signala, te nastaje slabost mišića. Smatra se da timus, žlezda imunog sistema smeštena ispod grudne kosti, može izazvati ili održavati proizvodnju ovih antitela. Žlezda je velika u detinjstvu, a mala kod zdravih odraslih osoba. U nekih osoba sa miastenijom gravis, timus je abnormalno veliki, a neke osobe imaju tumor timusa (timom).

Miastenia gravis je stečena bolest, mada postoje i retki nasledni oblici.Podaci iz različitih studija pokazuju da u SAD-u ima godišnje 14-20 novih slučajeva na 100000 stanovnika.U Australiji 12 na sto hiljada,u Evropi se broj obolelih kreće od 7 bolesnika na 100000 stanovnika , u Grčkoj do 15 obolelih na isti broj stanovnika.Javlja se kod oba pola ali češće kod žena i to u starosti od 20.do40.godine života. Kod muškaraca se češće javlja iza 50.god starosti.

Klinička slika

Treba znati da se klinička slika i simptomi miastenije gravis kod istog bolesnika tokom života mogu menjati. Simptomi se menjaju i tokom dana: kada se probudi, bolesnik nema smetnji, tokom dana simptomi se javljaju, s odmorom prolaze i ponovo se jave. U prvim godinama simptomi mogu spontano nestati pa ih bolesnik često zanemari. Mogu se javiti vrlo blagi izolovani simptomi, u obliku spuštanja kapaka, povremenih duplih slika, smetnji govora ili žvakanja. Bolesnik može primetiti da se teško penje uz stepenice, ili da oseća težinu u rukama dok se brije.
No, bolesnik može imati istovremeno niz simptoma: npr. Diplopiju, smetnje govora i slabost nogu. Tokom života kod istog bolesnika mogu se javiti, u različim periodima, sasvim različiti simptomi mišićne slabosti: oni bolesnici koji su u početku imali smetnje gutanja i žvakanja, nakon određenog vremena mogu imati smetnje u rukama ili nogama, ili smetnje disanja, koje se, srećom , najređe javljaju. Najčešće smetnje su diplopija i spušten očni kapak, koji je često kod starijih ljudi teško razgraničiti od spuštanja kapaka zbog atrofije mišića oko očiju kao posledice starenja.
Miastenija gravis može se pogoršati uzimanjem određenih lekova (npr. Sedativa, antiepileptika, antihistaminika, beta blokatora,..), kod traume, povišene telesne temperature. Ne preporučuje se uzimanje preparata koji sadrže magnezijum , a potreban je oprez sa lekovima za izmokravanje ( diuretici ) jer se gubi kalijum koji se mora nadoknađivati. Kod nekih pacijenata može se razviti miastenička kriza: dolazi do otežanog disanja, gutanja i opšte telesne slabosti. Tada je potrebna hitna intervencija i vrlo često je bolesnik kroz određeno vreme ovisan o mehaničkoj ventilaciji.