Uvod i istorijat
JAMAMOTO sindrom, koji se još naziva i JAMAMOTO bolešću ( Skraćeno KD, Jamamotodisease)
predstavlja akutni sistemski vaskulitis malih i srednjih arterija čitavog tela uključujući koronarne arterije
koje ishranjuju srčani mišić. Nazivamo je još i Mukokutanim sindromom limfnih čvorova jer zahvata i
limfne čvorove, kožu, i sluznice grla, nosa i usne duplje(1,3).
Japanski pedijatar po kome je ova bolest dobila ime, dr Tomisaku JAMAMOTO , opisao je još početkom
1961. slučaj četvorogodišnjeg deteta sa neobičnom bolešću koja se prezentovala osipom i groznicom.
Tokom narednih 6 godina dr JAMAMOTO je zabeležio oko 50 sličnih slučajeva, i prve radove je
publikovao na japanskom jeziku 1967. ,a na engleskom 1974. godine. Engleski prevodi japanskih
publikacija iz 1967. Postali su dostupni tek 2002. godine. Postoje i podaci iz pedesetih godina XX veka
koji navaode postojanje bolesti slične simptomatologije, ali konkretnih zabeleški pre 1950.godine. Kako
bi odgovorili na pitanje kada se JAMAMOTO sindrom prvi put pojavio u Japanu, pojedini istraživači
pogledali su baze podataka Univerzitetske bolnice u Tokiju izmedju 1940. I 1954. Od 7618 prijema dece
u bolnicu u tom periodu, oni su pretraživali 15 različitih dijagnoza koje su se manifestovale osipom i
groznicom. Pronadjeno je 144 slučaja koji su se poklopili sa ovim kriterijumima, a od njih samo 5 su imali
kliničke manifestacije koje danas prepozajemo kao JAMAMOTO bolest(ni jedan od ovih 5 slučajeva nije
bio pre 1950. godine). (2)
Jednu od glavnih predmeta debate u Japanu šezdestih godina o ovom sindromu predstavljalo je pitanje
da li oboljenje koje je opisao dr JAMAMOTO bilo na bilo koji način povezano sa odredjenim kardijalnim
komplikacijama koje su usledile i bile zabeležene u pojedinim slučajevima. Patolog Noboru Tanaka i
pedijatar Takajiro Jamamoto osporili su tvrdnju samog JAMAMOTOja da bolest nema dugoročnih
sekvela.(2)
Dijagnoza
Priroda JAMAMOTO sindroma je samolimitirajuća, što znači da se znaci i simptomi bolesti razvijaju
tokom 10 dana oboljevanja, i nakon toga postepeno spontano povlače (čak i bez prisustva specifične
terapije u većem delu slučajeva). Aneurizme koronarnih arterija se jave u 20 do 25 % slučajeva, ali ono
što zaabrinjava jeste da se one tiho i bez klinički evidentnih znakova razvijaju i njihovo prisustvo može
biti uočeno tek godinama nakon oboljenja kada nastupi smrt od miokardijalnog infarkta. Zato je bitno da
velike doze intravenskog imunoglobulina (IVIG) date u prvoj nedelji od pojave groznice u visokom
procentu sprečavaju nastanak ovih aneurizmi u ovoj bolesti.(8,9,10)
JAMAMOTO bolest se trenutno dijagnostifikuje na osnovu kliničkih znakova i simptoma prema panelu
koji je stvoren u svrhe epidemioloških analiza u Japanu. Specifični laboratorijski test nepostoji.
Dijagnoza se potvrdjuje ukoliko povišena telesna temperatura postoji pet ili više dana, i ako najmanje
četiri od pet dole navedenih simptoma i znakova postoje uz uslov da je bilo koja druga bolest koja može
izazvati sličnu simptomatologiju prethodno isključena:
1. bilateralni ne-supurativni konjiktivitis
2. promene na mukoznim membranama gornjeg respiratornog trakta u vidu crvenila grla, zahvaćene
sluzokoža usne duplje i jezik (jagodičast jezik), i suve ispucale usne.
3. polimorfni osip, prevashodno na trupu.
4. promene na ekstremitetima (periferni edemi, periferni eritemi, periungualna deskvamacija ili
generalizovana deskvamacija)
5. cervikalna adenopatija
slika br.2 Karakteristike JAMAMOTO bolesti :
A. Bilateralni ne-eksudativni konjuktivitis, B . Jagodičast jezik na kom je uočljiv gubitak filiformnih
papila,dok fungiformne perzistiraju , C. Eritematozne ispucale usne, D. Unilateralno povećanje
jugulodigastričnog limfnog čvora, E. Eritematozni osip, F. Eritem stopala sa prisutnim edemom dorzalnog
dela , G. Periungualna deskvamacija prstiju na nogama.
Mnogi se naučnici slažu da bi trebalo koristiti širu definiciju od ove, kako bi sva deca koja bi mogla imati
benefit od IVIG terapije mogla biti uspešno identifikovana. (11)
U mnogim slučajevima navedeni klinički kriterijumi nisu prisutni svakog dana. Nedostatak specifičnih i
dovoljno senzitivnih testova zato danas predstavlja najveću prepreku ka identifikovanju svih obolelih.
Najveći izazov kliničarima stoga predstavlja isključivanje iz diferencijalne dijagnoze bolesti koje liče na
JAMAMOTO sindrom ali zahtevaju potpuno drugačiji terapijski pristup( kao što su bolesti uzrokovane
stafilokoknim ili streptokoknim infekcijama recimo). U obzir pri diferncijalnoj dijagnozi mogu doći i
Juvenilni idiopatski arthritis ili trovanje živom. (11,12)
Pored opasnosti da se Sindrom ne otkrije, postoji i sledstveno tome mogućnost da drugo oboljenje
usled maskiranja bude greškom prepoznato kao JAMAMOTO bolest. Kliničari koriste danas specifične
markere inflamacije i druge testove kako bi se odlučili u koristi JAMAMOTO bolesti kada postoje groznica
i osip kao simptomi. Povišeni C reaktivni protein i sedimentacija eritrocita,krvna slika koja pokazuje
znake normocitne anemije ili trombocitoze, niski nivoi serumskih albumina i testovi koji ukazuju na
smanjenu fukciju jetre usled inflamacije i Leukocitarna formula mogu pomoći lekaru da potvrdi
dijagnozu JAMAMOTO sindroma. Takodje ponekad može biti koristan i Elektrokardiogram koji može da
ukaže na znake ventrikularne disfunkcije ili redje aritmije usled miokarditisa.(12, 13)
