VISOKA ZDRAVSTVENO–SANITARNA ŠKOLA STRUKOVNIH
STUDIJA “VISAN”, BEOGRAD
Seminarski rad
ZDRAVSTVENA NEGA U PEDIJATRIJI
Tema: Zdravstvena nega kod dece sa leukemijama
Beograd, FEBRUAR 2024.
3
2. SIMPTOMI I KLASIFIKACIJA
Leukemije se s obzirom na tok bolesti i prognozu mogu podeliti na:
akutne leukemije,
hronične leukemije.
Druga podela je prema tipu krvnih ćelija, koje su zahvaćene malignom transformacijom i deli
ih na:
granulocitna (mijeloblastne),
limfocitne (limfoblastne),
monocitne (monoblastne).
Citomorfološka klasifikacija, koja je predložena davne 1976. godine i revidirana i dopunjena
1985. godine od strane francuskih, američkih i britanskih hematologa i citomorfologa je i
danas u upotrebi i poznata je kao FAB klasifikacija. Bazirana je na morfološkim osobinama
ćelija u perifernoj krvi i koštanoj srži i citohemijskim osobinama blasta. Omogućava
razlikovanje akutnih mijeloblastnih leukemija (AML) od akutnih limfoblastnih leukemija
(ALL), tako što AML deli u 9 podtipova (M0 - M7), dok su ALL podeljene u 3 podtipa (L1,
L2 i L3). Ova podela ima izuzetan značaj u praksi, jer omogućava postavljanja tačne
dijagnoze od koje zavisi terapija i prognoza bolesti.
Glavna odlika svih akutnih leukemija bez obzira na njihovu vrstu je izražena pancitopenija,
koja uslovljava anemiju (nedostatak eritrocita), sklonost ka infekcijama (nedostatak
granulocita-neutropenija) i sklonost ka krvarenju (nedostatak trombocita-trombocitopenija).
Ukupan broj leukocita može biti značajno povišen, normalan ili čak snižen.
Drugu grupu kliničkih simptoma i znakova, koji mogu donekle biti specifični za pojedine
oblike akutnih leukemija izazivaju lokalizacije leukemijskih ćelija u raznim organima. U
velikog broja bolesnika postoji umereno povećanje jetre i slezene, a kod dece su obično
povećane limfne žlezde (ALL). Maligni tok leukemija zavisi od tipa i oblika leukemije,
životnog doba bolesnika, od broja leukocita pre započinjanja terapije, i drugo. Početak bolesti
je obično nagao. Simptomi i znaci bolesti nastaju kao posledica zamene normalnih krvnih
ćelija malignim ćelijama iz koštane srži. Usled proizvodnje nefunkcionalnih crvenih krvnih
zrnaca nastaje anemija, koja može biti različite jačine i javlja se kao slabost, malaksalost,
vrtoglavica i bledilo kože. Bolest kod dece često počinje bolovima u zglobovima i kostima.
4
Nemogućnost proizvodnje normalnih belih krvnih zrnaca dovodi do sklonosti ka infekcijama
koje mogu biti na koži, plućima ili može da postoji sepsa. Povišena temperatura i znojenje
mogu biti izazvani samom bolešću. Krvarenja nastaju zbog smanjenog broja normalnih
krvnih pločica i manifestuju se na koži u vidu modrica ili krvarenjem iz sluzokože. Umor,
bledilo, ubrzani puls i nedostatak vazduha su simptomi anemije, odnosno smanjenja nivoa
ukupnog hemoglobin.
Sitnotočkasta potkožna krvarenja, modrice, krvarenja iz desni ili nosa, pojačano stvaranje
modrica i produženo menstrualno krvarenje su simptomi trombocitopenije, odnosno
smanjenog stvaranja trombocita.
Učestale ili ponavljajuće infekcije kao što je upala grla ili infekcija mokraćnih puteva te
infekcije koje ne reaguju na lečenje antibioticima su posledica smanjenog broja leukocita,
odnosno tačnije, smanjenog broja leukocita koji su sposobni da se bore protiv infekcija. Često
se zbog bujanja nezrelih stanica u koštanoj srži javljaju bolovi u kostima i zglobovima.
Ponekad se u sklopu bolesti mogu povećati opsegom jetra i slezina, te se tada može javiti bol,
odnosno napetost u stomaku.
Akutna mijeloblastna leukemija (AML) -
To je leukemija kod koje su glavne ćelije u
koštanoj srži i perifernoj krvi leukemijskim mijeloblasta. Deli se u nekoliko grupa prema
pravcu njihovog diferenciranja ka određenoj leukocitnoj lozi i stepenu ćelijske zrelosti.
AML - MO (AML - minimalno diferencirane) -
Radi se o akutnoj nezreloj leukemiji, kod
koje se blasti ne mogu diferencirati ni morfološki niti citohemijski. Ne poseduju morfološka
obeležja mijeloidne loze. Imaju Bazofilni citoplazmu, koja je agranularna. Jedro je okruglo,
rastrsitog hromatina, te obično poseduje nekoliko jedaraca. Za ovaj tip leukemije je
karakteristično da su citohemijske metode negativne.
AML - M1 (AML - bez sazrevanje) -
Sastoji se od slabo diferenciranih blasta (mijeloblasta)
veličine 12-22 mm, mada postoje i mali mikromijeloblasti. Citoplazma je obilna sa retkim
azurofilnim granulama. Ponekad se mogu naći i Auer štapići. Jedro je okruglog ili ovalnog
oblika, rastresitog hromatina sa nekoliko jedaraca . Citohemijska testove na peroksidazu su u
oko oko 65% mijeloblasta slabo pozitivna.
AML - M2 (AML- sa sazrevanje) -
Kod ovog tipa leukemije je proces sazrevanja ćelija
stigao do stadijuma promijelocita, a u nekih ćelija i do zrelijih oblika granulocitna loze.
6
pred kraj svog toka imala oblik akutne leukemije granilocitne (mijeloblastne ili
mijelomonocitne). Eritroblasta pokazuju brojne nepravilnosti. Mogu biti megaloblastoidnog
izgleda, sa izrazitim asinhronizmom jedra i citoplazme. Jedro ima rastresit hromatin, čak i
kod zrelih oblika i sadrži dva ili više jedaraca. Pokazuje difuzno pozitivnu PAS reakciju. U
koštanoj srži se uz eritroblaste (mora ih biti više od 30% da se postavi dijagnoza) nađu i
mijeloblasta i monoblasti.
AML- M7 (akutna megakariocitna leukemija)
- Karakterišu je slabo diferencirane ćelije
megakariocitne loze. Morfološki ih je nemoguće razlikovati od mijeloblasta. Za
dijagnostikovanje ove AML neophodne su metode imunohemije i imunofenotipizacije, koje
dokazuju prisustvo megakariocitnog markera CD24b na leukemijskim blastima.
AML- M8 (akutna Bazofilni leukemija/akutna mastocitna leukemija) -
U koštanoj srži se
nalaze nezrele bazofilne (mastocitne) ćelije. Međutim, iako mastociti potiču od mijeloične
linije ćelija, postoje razlike između mijeloičnih bazofilnih ćelija i mastocitnih ćelija. U
citoplazmi bazofilnih blasta nalaze se karakteristična Bazofilni zrnca. Blasti su pozitivni na
toluidin, a često i na PAS, dok su na POKS negativni.
Akutna limfoblastne leukemija – ALL -
Ovo je leukemija, kod koje postoji maligna
proliferacija limfoblasta. Jedna od njenih specifičnosti, je i da se kod nekih njenih oblika
simptomi ne pojavljuju čak ni u poodmaklom stadijumu bolesti. Deli se u tri citomorfološka
tipa.
ALL- L1 -
Za ovaj tip ALL je karakteristično da su limfoblasti mali i homogeni u pogledu
morfološkog izgleda. Prečnik im je manji od 12mm. Citoplazma je Bazofilni i čini uski,
skoro neprimetni pojas oko jedra. Jedro je okruglo sa rastresitim hromatina, bez jedaraca ili
su ona slabo vidljiva. Javlja se u dečijoj dobi i ima bolju prognozu u odnosu na tipove L2 i
L3.
ALL- L2
- Sreće se u odraslom dobu, a limfoblasti pokazuju heterogenu morfološku sliku.
Mogu biti veliki tzv. makroblasta (koji su 2 do 2,5 puta veći od blasta L1 tipa). Jedro ima
rastresitija hromatin, koji je često kondenzovan na ivicama, pa izgleda kao da su rubovi
zadebljani. Jedarce se dobro vidi. Odnos jedra i citoplazme je manji. Ovi blasti imaju
grudvičastu podelu glikogena, koji se dokazuje PAS reakcijom.
