ВИСОКА ЗДРАВСТВЕНА ШКОЛА СТРУКОВНИХ СТУДИЈА
БЕОГРАД
Смер:СТРУКОВНА МЕДИЦИНСКА СЕСТРА-БАБИЦА
ОБЛАСТ:
КЛИНИЧКА
ТРАНСФУЗИОЛОГИЈА
СЕМИНАРСКИ РАД
ТЕМА:
ХЕМОЛИЗНА БОЛЕСТ НОВОРОЂЕНЧЕТА И
ЕКССАНГВИНОТРАНСФУЗИЈА
МЕНТОР:
СТУДЕНТ:
Прим. Мр сц мед. Братислав Станковић
Трансфузиологија – Хемолизна болест новорођенчета
Семинарски рад
2
БЕОГРАД, ДЕЦЕМБАР, 2016.
САДРЖАЈ
Увод......................................................................................................................3
Хемолизна болест новорођенчета......................................................................4
Интраутеринатрансфузија..................................................................................7
Екссангвинотрансфузија....................................................................................9
Превенција.........................................................................................................12
Подаци из здравствене установе.....................................................................12
Најчешће клиничке манифестације ХБН.......................................................13
Закључак.............................................................................................................14
Литература.........................................................................................................15
Трансфузиологија – Хемолизна болест новорођенчета
Семинарски рад
4
Хемолизна болест новорођенчета
Хемолизна болест новорођенчета је комплексан клинички синдром у коме је основни
патофизиолошки поремећај хемолизна анемија фетуса или новорођенчета. Разградња
еритроцита је последица дејства антитела која су преко плаценте прешла из
циркилације мајке у циркулацију плода. Болест започиње у току интраутериног живота
и може довести до смрти in utero ,а код живорођене деце се погоршава након рођења.
Стимуланс за имуни систем мајке су страни, њој непознати антигени на мембрани
феталних еритроцита. Ове антигене је дете наследило од оца, теоријски гледано, било
који од страних антигена на мембрани феталних еритроцита може проузроковати
имунизацију мајке у трудноћи. За процес иунизације је отребан претходни контакт
имуног система мајке са еритроцитима фетуса. Овај контакт се најчешће догађа у првој
трудноћи и тада се јавља примарни имуни одговор који се одликује производњом
антитела класе IgM. Следећи контак са еритроцитима плода проузрокује секундарни
имуни одговор у коме доминира производња антитела класе IgG (30).
Прелазак еритроцита плода у циркулацију мајке догађа се обично у последњем
триместру трудноће, у току порођаја, побачаја или за време амниоцентезе. На
мембрани плаценте налазе се Fc рецептори за везивање молекула IgG, те се транспорт
преко плаценте одвија активним путем. Када се нађу у циркулацији плода, антитела
IgG класе реагују са страним антигеном на мембрани феталних еритроцита и долази до
активирања мооцито-макрофагног ефектног система у организму фетуса. Последица
ове активације је разградња еритроцита у феталној слезини. Степен разградње
еритроцита директно утиче на тежину обољења фетуса, односно новорођенчета. Да би
се пре рођења новорођенчета предвидела тежина хемолизне болести новорођенчета,
последњих година се доста улагало у проналажење погодних биолоских тестова који
имају за циљ да утврде in vitro деструкциони капацитет антитела и на тај начин смање
потребу за извођењем потенцијално штетних процедура.. велики број аутора испитивао
је вредности и квалитет ових тестова, а добијени резултати су међусобно упоређивани.
Сви тестови који се налазе у рутинској употреби су подељени у две групе. Једна су они
у којима се испитује хемолизан капацитет антитела у серуму мајке, а друга група су
тестови којима се присутна антитела мере квантитативно.
Трансфузиологија – Хемолизна болест новорођенчета
Семинарски рад
5
Процес разарања еритроцита прати бујање хематопоезног ткива у јетри и слезини и
појава нових младих форми еритроцита ради компензације настале анемије. Овај
компензорни механизам може бити довољан да одржи кисеонични капацитет крви и
дете се рађа лакше или средње тешко оболело. Уколико је овај механизам недовољан,
потпуно се развија анемија са хипоксијом ткива и органа, поремећајем кардијалне
функције и генерализованим едемом. Најтежи облик је hydrops foetalis, који може да
доведе до смрти in utero или непосредно након рођења. Ослобођени билирубин из
разорених еритроцита се у току интраутериног живота метаболише у јетри мајке, па се
зато концентрација у феталној крви знатно не мења. Након рођења концентрација
билирубина у плазми новорођенчета нагло расте. Билирубин је веома токсичан за ЦНС
новорођенчета и његово нагомилавање у базалним ганглијама и церебелуму може да
доведе до трајних неуролошких секвела (билирубинска енцефалопатија-керниктерус).
Настанак хипербилирубијемије се може преписати следећим узроцима :
1. Јетра слабо преузима билирубин (због ниске концентрације албумина у плазми
капацитет за његово везивање и транспорт је мали),
2. У јетри постоји пролазни дефицит микрозомалних ензима глукуронил
трансферазе потребне за претварање, у липидима растворљивог, индиректног
билирубина у директни, у води растворљив глукуронид.
3. Због скрћеног животног века еритроцита, настаје брза продукција билирубина,
4. Због слабе ентерохепатичне способности, ресорбција билирубина је недовољна.
ХБН је ретка болест која може да настане тек ако је испуњен читав низ услова :
1. Потребан је претходни контакт мајке са страним антигеном (или путем
трансфузије крви или у ранијим трудноћама),
2. Требало би да је имуни систем мајке има посебан потенцијал (склоност за
стварање антитела),
3. Требало би да антиген са којима је мајка дошла у контакт има одговарајућу
имуногеност за стимулацију њеног имуног система,
4. Требало би да страни антиген, који је у претходним контактима био узрок ситезе
специфичних антитела, буде присутан и на еритроцитима фетуса у актуелној
трудноћи,
5. Требало би да антитела која су синтетисали мајчини плазмоцити припадају
класама имуноглобулина који имају способност проласка кроз плаценту.
