SADRŽAJ
UVOD
......................................................................................................................................... 2
I
LIPIDI ..........................................................................................................................
3
1.1. Pojam i uloga lipida....................................................................................... 3
1.2. Podela lipida ................................................................................................ 3
1.3. Sfingolipidi i nesfingolipidi ............................................................................ 4
1.4. Osnovni podaci o metabolizmu lipida ............................................................ 5
II
POREMEĆAJI METABOLIZMA MASTI ..…….…………………..................................
7
2.1. Poremećaji metabolizma masti .................................................................... 7
2.2. Lipidoze ...................................................................................................... 7
III
NESFINGOLIPIDNE LIPIDOZE ................................................................................. 8
3.1. Wollman-ova bolest ……………………………………………...........……… 8
3.1.1. Lizozom ......................……………………………………….……... 8
3.1.2. Lipaza lizozoma ..............…………………………………….……. 8
3.1.3. O bolesti ...............................................…………………….…….. 9
3.2. Refsjumova bolest ...................................................................................... 10
BIBLIOGRAFIJA....... .......................................................................................................
11
1
UVOD
Pojmom lipidoze obuhvaćena je grupa patoloških stanja čija je zajednička karakteristika
akumulacija masnih supstanci (triglicerida, fosfolipida, sfingomijelina, cerebrozida,
holesterola) u pojedinim tkivima i organima. Nesfingolipidne lipidoze su Wollman-ova bolest I
Refsjumova bolest. Dok je jedna od ovih bolesti fatalna, sa drugom se živi. Iako veoma
retke, značajne su zbog svog velikog uticaja na život pacijenta.
Da bi bolje razumeli ove bolesti, potrebno je prvo objasniti šta su lipidi, njihovu ulogu u
organizmu, kao i to šta su lipidoze. Potom, obradiću pojedinačno bolesti ove grupe.
