Висока медицинска школа стуковних студија Ћуприја
Семиnарски рад
Педијатрија
TETRALOGIA FALLOT
Професор:
Студент:
проф. др.
Ћуприја, 2017
Садржај:
1. Увод..........................................................................................................................1
2. Клиничка слика Тетралогија Fallot........................................................................2
3. Третман и сестринске активности код детета са урођеном срчаном маном.....3
3.1. Ацијанотичне срчане мане..............................................................................5
3.2. Цијанотичне срчане мане.................................................................................6
4. Дијагностика обрађених пацијената......................................................................7
4.1. Касни хирушки третман/интервентна катетеризација..................................7
4.2. Препоруке..........................................................................................................9
5. Закључак.................................................................................................................14
6. Литература.............................................................................................................15
2. Клиничка слика Тетралогија Fallot
Рана клиничка презентација:
Одмах по рођењу обично су чује сигнификантан шум уз рану прогресивну
цијанозу. Раније су неоперисана деца са ТоФ имала лошу прогнозу и преко 95%
пацијената је умирало пре 40. године. У принципу рани третман може укључити
палијативне поступке повећања плућног проток крви (Blalock-Taussig anastomoza,
класична или модифицирана – спој а. субцлавиа са АП директно или путем
хомографта, раније Waterston (a. ascendens sa PA) или Potts (a. descendens sa PA)
анастомоза. Хируршки корективни третман подразумева затварање ВСД,
проширења РВОТ са ресецирањем инфундибилума и плућном валвутомијом.
Тотална корекција између 6 и 18 месеци једноставна је пракса данас, с
периоперативном смртношћу 1%.
Касна клиничка презентација
:
Постоперативно пацијенти имају добру прогнозу са 35 годишњим
преживљавањем од приближно 85%. Једноставне компликације у одраслих су;
ПР- значајна ПР је скоро увек пратећа појава након хируршке корекције и
обично се добро подноси годинама. Тежа ПР коначно доводи до
симптоматског ширења РВ и његове дисфункције, што истовремено погодује
појави периферних стенози ПА..
Резидуални РВОТО (опструкција) ; се може појавити на инфундибуларном
нивоу, на нивоу плућног залистка и стабла АП дистално, иза бифуркације а
повремено и у гранама ПА (често нови због секвеле претходне палијативне
операције).
РВХ и дисфункција : РВХ настаје због ПР и/или сужења РВОТ. Значајна ТР
може се појавити као последица РВХ; која води у још већу РВХ.
Резидуални ВСД; оптерећује ЛВ, настаје након хируршког непотпуног
затварања.
Дилатација корена аорте; у приближно 15% одраслих након хируршке
корекције везано за цистичну медијалну некрозу односно абнормалност грађе
зида аорте и повећан протока (пацијенти са плућном атрезијом) што обично
АР и ретко дисекцији аорте.
ЛВ дисфункција ; због дуготрајне цијанозе пре хируршког
третмана ,неблаговремене операције, превеликог оптерећења ЛВ након
палијативне корекције коју није пратила благовремено тотална корекција,
резидуалног ВСД, и/или АР, као и ПР.
Атриовентрикуларна тахикардија и СЦД; су везане за појаву хемодинамских
промена и /или хируршких секвела (инцизијске аритмије) и имају већу
учесталост са дужим праћењем ових пацијената. СЦД је описан у 1-6%
случајева (у већини случајева због вентрикуларна тахикардије (ВТ) или
вентрикуларне фибрилације (ВФ) које су одговорне за трећину до половину
смртних исхода у каснијем постоперативном периоду.
Ендокардитис је редак.
Слика бр. 1 – а) нормално срце, б) тетралогија fallot
