Klinička slika artrogripoze

Uvod

Artrogripoza je reč grčkog porekla i znači kriva, savijena ili samostalna udruženja. Artrogripoza je sve češće viđeno urođeno oboljenje mišića lokomotornog sistema u kojem su naročito naglašene kontrakture zglobova. Od prvih opisa Otta(1841 god.) i Retarda(1892 god.) javlja se sve više upozorenja na ovu bolest.
Naziv urođena multipla artrogripoza predstavlja grupu heterogenih neprogresivnih stanja, koje karakterišu višestruke kontrakture zglobova, sa smanjenom mišićnom snagom novorođenčadi. Pri rođenju je vidljivo stanje ograničene pokretljivosti zglobova, koji su ukočeni u različitim položajima.. To je poremećaj kod koga su zglobovi srasli i time je onemogućeno njihovo pokretanje. Ti zglobovi imaju cilindričan oblik, zadržane konture i delimično izbrisan reljef mišića i kože.

Bolest se najčešće otkriva na rođenju ili intrauterino ultrazvučnim metodama. Većina dece sa ovim oboljenjem preživi, mada zbog zahvatanja respiratorne muskulature, neka deca, u ranom detinjstvu završe smrtnim ishodom.
U današnje vreme se umesto klasične artrogripoze sve češće koristi termin Amyoplasia congenita. To je najčešći oblik artrogripoze, koji je prisutan kod 43% slučajeva. Javlja se u 1:10 000 slučajeva. Amioplaziju karakteriše zamena muskulature ekstremiteta masnim i vezivnim tkivom.

 
Anatomija i fiziologija

Zglobovi su anatomske formacije pomoću kojih se uspostavlja kontakt između dve ili više susednih kostiju. Mogu biti: pokretni, polupokretni i nepokretni.
Pokretne zglobove grade:

• Zglobna površina – facies articularis
• Zglobna čaura – capsula articulariss
• Zglobna šupljina – cavum articulare
• Zglobne veze
• Ligamenti, kao i
• Posebne tvorevine u pojedeinim zglobovima ( meniskusi u kolenu, diskusi u intervertebralnim zglobovima…)

Za normalno funkcionisanje aparata za kretanje, zglobovi treba da poseduju dve osnovne mehaničke osobine: čvrstinu i pokretljivost. Čvrstinu zgloba obezbeđuju zglobni stabilizatori, koji se dele na aktivne i pasivne. Aktivni stabilizatori zgloba su mišići koji prelaze preko tog zgloba i od čije snage zavisi stabilnost zgloba. Pasivni stabilizatori zgloba su zglobna čaura, zglobne veze unutar zgloba i van zgloba, kao i negativni pritisak koji vlada u zglobu. Zavisno od anatomskog oblika i međusobnog odnosa zglobnih površina, u zglobovima se izvode pokreti valjanja, klizanja i rotiranja. Ovi artrokinematički ili akcesorni pokreti neophodni su za normalno izvođenje osteokinematičkih tj. fizioloških pokreta