Necijanogene kongenitalne srčane mane

Urođene srčane mane su velike strukturne anomalije srca i/ili velikih intratorakalnih krvnih sudova, sa trenutno ili potencijalno značajnim funkcionalnim poremećajima. Prema toj definiciji u urođene srčane mane se ne računaju funkcionalno beznačajne anomalije vena, npr. perzistentna leva gornja šuplja vena, ili anomalije sprovodnog sistema srca, kao što je WPW sindrom.

Urođene srčane mane su najćšće urođene anomalije koje čine oko 23% svih kongenitalnih anomalija. Incidenca je oko 8 na 1000 živorođene dece, mada se prema novijim studijama navodi cifra od 12 do 14 na 1000 živorođene dece.

Postoji ogroman broj urođenih srčanih mana, a veoma je česta kombinacija različitih lezija. Ne retko se kombinuju sa major anomalijama na drugim sistemima organa. Danas je poznato da je etiologija urođenih srčanih mana genetske prirode. Većina nastaje multifaktorijalno, mada se neke bolesti javljaju kao bolesti jednog gena ili u sklopu hromozomopatija. Neke USM se javljaju familijarno, po tipu dominantnog nasleđivanja (pulmonalna stenoza, atrijalni septalni defekt), a neke kao recesivno nasleđivanje.

Urođene srčane mane se formiraju veoma rano, u fetalnom periodu, kao poremećaj u organogenezi srca. Poremećaj hemodinamike, a potom i funkcije dovodi dalje do fenomena remodelovanja koji je kontinuirani proces, koji traje tokom celog života.